[關節過度活動和活動過度譜系障礙]
[定義]
關節過度活動是指關節的主動或被動運動增加超出其正常範圍。一個人可以有關節過度活動而沒有過度活動性譜系障礙 (HSD)。關節過度活動可以通過基於問題和基於理學檢查的措施進行分類。
在經過驗證的、常用的引發過度活動症狀的患者問卷中，對 5 個問題中的 2 個或更多問題的肯定回答表示關節過度活動的敏感性為 84%，特異性為 80%（表 1）。該問卷的基於理學檢查的對應是 Beighton 過度活動評分（表 2），該評分通常用於對過度活動患者的評估。儘管 Beighton 過度活動評分標準最初是作為流行病學研究的工具而不是用於診斷的工具引入的，但現在它已被用作衡量普遍活動過度的指標。 Beighton 量表上的較高分數僅代表更多數量的受影響關節，而不是更高程度的鬆弛。
[診斷標準]
Kirk 及其同事於 1967 年首次描述了過度活動症候群，描述了一種家族性韌帶鬆弛症候群，導致反覆出現的關節疼痛和周期性關節積液。它被認為與馬凡症候群和 Ehlers-Danlos 症候群不同，與肌肉骨骼系統有關。並發生在其他健康人身上。隨著時間的推移，已經註意到體徵和症狀與其他遺傳性結締組織疾病的重疊。過度活動症候群和活動過度型（III 型）EDS (hEDS) 之間存在相當大的重疊，以至於區分這兩種實體非常困難（圖 1）。
從 2000 年到 2017 年，一旦排除了另一種結締組織疾病的存在，過度活動的患者被診斷出患有當時稱為良性關節過度活動症候群 (JHS)。 2017 年，JHS 被重新分類並重新命名為過度活動譜系障礙，分為全身性 (G-HSD)、周邊性 (P-HSD)、局部性 (L-HSD) 和歷史性 (H-HSD) 類型。同時，III 型 EDS 更名為超過動 EDS (hEDS)，並給出了一套新的診斷標準，可以更好地將其與 G-HSD 區分開來（表 3）。如果 Beighton 過度活動評分中存在明顯的活動過度，但患者不符合 hEDS 或其他 EDS 的標準，則該患者被診斷為 G-HSD。然而，這兩種疾病在臨床上仍然難以區分。例如，確認陽性家族史（或缺乏家族史）可能會將診斷從一種轉變為另一種。 HSD 定義為使用 Beighton 評分（表 2）的關節過度活動加上 1 個或多個次發性肌肉骨骼表現，包括創傷後症狀、疼痛、本體感覺改變以及各種其他特徵，如低足弓、駝背、脊柱側彎或關節排列不佳。當符合標準且已排除 hEDS 時，該名稱應用於有症狀的關節過度活動的個體。 H-HSD 在有記錄的先前過度活動的情況下被診斷為隨著年齡的增長而消失。
[HSD疼痛的發病機制]
HSD 疼痛的具體潛在原因和機制仍然知之甚少。可能導致疼痛產生和長期持續的因素包括由於受影響的關節、肌肉和結締組織的結構變化引起的傷害性疼痛；神經性疼痛;本體感覺受損和肌肉無力；和中樞敏感化。這些機制並不相互排斥，都可能導致發病機制。目前的理論強調由於關節鬆弛和不穩定導致的局部生物力學超載和慢性軟組織損傷的重要性。
重複性微創傷可能會導致運動學改變，進而導致其他關節超負荷和進一步的軟組織損傷，表現為關節痛和瀰漫性肌肉骨骼疼痛。HSD 患者往往缺乏本體感受敏銳度，這可能會增加受傷的風險。此外，患者的肌肉量和肌肉力量往往會下降，這可能是由於肌腱鬆弛度增加，而肌腱無法傳遞肌肉產生的動力。改變生物力學和姿勢可能會給肌肉和筋膜帶來過度壓力，從而導致額外的疼痛。除了這些生物力學異常外，HSD 患者還可能有導致瀰漫性肌肉骨骼疼痛的神經系統障礙。
全身性痛覺過敏（纖維肌痛）是一種常見的主訴，被認為是由中樞敏感化調控的。 HSD中痛覺過敏的生化基制尚不清楚。一些人推測它具有適應性目的，作為防止關節不穩定的補償機制。對引起疼痛和傷害的恐懼可能導致避免活動，最終導致去適應和運動不耐受。這通常會加重功能障礙並導致焦慮和憂鬱症狀，進而降低疼痛耐受性並促進進一步的疼痛。
[治療方案]
一旦懷疑或確認 HSD 或 hEDS 的診斷，大多數患者可以通過多學科方法進行管理，包括物理治療、生物反饋、認知行為治療/心理治療和藥物治療。藥物治療的原則是與大多數慢性疼痛症狀相似，避免使用鴉片類藥物，偏愛非類固醇類抗炎藥 (NSAIDs)/普拿疼、局部非類固醇抗炎藥、存在神經性疼痛的麻醉藥貼劑、抗憂鬱藥（特別是 SNRI 或低劑量三環類抗抑鬱藥 [TCA]）和/或抗癲癇藥。肌肉疼痛或痙攣的對症治療可以用肌肉鬆弛劑（即baclofen或tizanidine）進行治療。合併纖維肌痛的患者可能受益於gabapentin或pregabalin。有運動不耐受或直立症狀的患者可能無法耐受 TCA 或tizanidine。
慢性疼痛的成功治療需要多學科的方法，並應側重於治療疼痛的原因（例如，關節脫位、肌肉不平衡與痙攣、扭傷/拉傷），盡可能減輕疼痛，並最大限度地提高功能能力和生活品質。還應該注意的是，疲勞和疼痛似乎是相關的，會導致生活品質下降。治療 HSD 患者的自主神經功能障礙可以改善疲勞和疼痛。
改變生活方式、定期訓練而不過度訓練，以及專注於緊繃肌肉（但不是鬆弛關節）的伸展技術可能會有所幫助。以加強核心和關節周圍肌肉組織為中心的物理和職業治療計劃可以改善本體感覺、減少損傷和減輕疼痛，同時改善功能（見表 7）。
ref: