[醫療] 僵直性脊椎炎 Ankylosing Spondylitis

血清陰性脊椎關節病變是一種類型牽涉到中軸結構的慢性發炎性關節炎,主要表現為慢性背痛和進行性脊椎僵硬,也可能會涉及到肩膀,髖關節和其他周邊關節,包括僵直性脊椎炎(ankylosing spondylitis; AS),反應性關節炎(reactive arthritis),發炎性腸炎相關關節病變,乾癬性關節炎(psoriatic arthritis)等等,這群疾病的特點是缺乏類風濕性關節炎因子(rheumatoid factor; RF),有家庭遺傳的傾向及人類白血球抗原(HLA)-B27相關,一般會在接骨點的位置附近產生發炎的情形。葡萄膜炎,尿道炎和乾癬皮膚病變也常常會合併發生,而僵直性脊椎炎是這群疾病的原型。

僵直性脊椎炎的盛行率大概為0.1-1.4%(美國為0.2%至0.5%),男女比例約為2~3:1。僵直性脊椎炎的盛行率通常反映人群中HLA-B27的頻率,而HLA-B27陽性患者的AS患病率大約為5%~6%。僵直性脊椎炎發病高峰期為20到30歲,最常見的表現是慢性發炎性背痛。疼痛通常從臀部或下背部開始,可能會輻射到後大腿。一開始是不明顯的慢性鈍痛(持續超過3個月)。通常最嚴重的時間會發生在破曉時分,晨僵​會​持續超過30分鐘,而且經常超過數個小時。一般作完運動或活動之後會緩解,但休息時反而會惡化,使用NSAID之後通常也會改善。疼痛在起初通常是間歇性單側的臀部或腰部疼痛,但是在幾個月內可能會變成持續的雙側疼痛,且腰部活動度下降變得僵硬。漸漸地,疼痛和僵硬可能會沿著脊椎向上一直到頸部區域。AS患者約35-50%可能會出脊椎外關節或是周邊關節炎,最常受影響的關節,按發生順序為肩膀,臀部和膝蓋。還包括了踝關節,胸鎖關節和顳下頜關節。約25-35%的僵直性脊椎炎會影響髖關節,與高度失能有關且預後比較差。

與一般機械性的下背痛差別

特別注意的是要跟一個疾病「DISH」作區別:

AS患者大約有40%至70%會發生接骨點炎,最常見的接骨點發炎位置是阿基里斯腱的跟骨附著處。其他地方包括足底筋膜,肩部,肋軟骨交界處,胸鎖關節和胸骨柄關節,和上髂嵴。約有6-8%的病人會發生指趾炎,腳趾或手指會像香腸一樣瀰漫性腫脹。他們可能也會有關節外合併症
包括前葡萄膜炎、發炎症性腸炎、牛皮癬(乾癬)、主動脈瓣關閉不全。心臟傳導干擾,限制性肺病,肺尖纖維化,免疫球蛋白腎病或腎臟類澱粉沈積。其中前葡萄膜炎(或虹膜炎)是常見的,約25%至40%的AS患者會有。前葡萄膜炎表現為急性眼痛、發紅、畏光、容易流淚和視力模糊,應儘早開始治療以避免青光眼或視力喪失等併發症。

最近的研究發現AS併發骨質疏鬆症的機率大約為25%,而脊椎骨折為10%。其中大約65%的骨折是相關於神經功能缺損,而脊髓損傷是一般人的11倍。AS相較胸椎和腰椎更常會影響頸椎,自發性寰樞關節半脫位和馬尾症候群可能也會發生,頸椎骨折比胸腰椎更易發生,主要的原因是跌倒造成(53%)。抽血檢查對AS沒有明顯的特異性,只會在50%的病人看到ESR升高,在CRP的話約70%會升高。偶爾會看到正常色素正常紅血球型貧血,在歐洲族群的AS患者可發現高達90-95%的HLA-B27陽性。

評估AS患者的影像學主要是用X光和MRI,尤其是在薦髂關節(SI joint)。一般而言X光的影像變化進展大約要數年,骶髂關節炎的影像學表現在骨盆前後視圖(pelvic AP view)下可以看到縮小關節間隙(joint space narrowing)、硬化(sclerosing)、糜爛(erosion)和骨僵直(ankylosing),可以從0-4級一共分成5個等級。其他可能會發現坐骨結節(ischial tuberosity)、 股骨轉子(femoral trochanter)、髂嵴(iliac crests)、恥骨聯合(symphysis pubis)處會有糜爛和骨發炎的情況。脊椎的部分可能看到椎體變的正方,產生韌帶贅(syndesmophytes)、關節僵直或是小關節面與前縱韌帶鈣化。如果骨盆X光不符合骶髂關節炎的標準,但仍懷疑AS就排MRI,因MRI比其他的影像更敏感,在發炎中的薦髂關節炎可以在MRI的T2FS或是STIR下看到骨髓水腫。


↑X光下的分級:(A) grade 1; (B) grade 2; (C) grade 3; (D) grade 4.
ref: https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=PMC3693836_poljradiol-78-2-43-g001&req=4


↑這是之前教學診不小心錯過沒跟到的一個下背痛併多年晨間疼痛的病人,看起來是high grade,只抽了血就沒回來了QQ


↑有shiny-corner sign加上Romanus lesions


↑所謂Bamboo spine


↑MRI的敏感性更高,當X光下還看不到發炎時,在STIR下就看到左側的SI關節訊號上升了。

目前僵直性脊椎炎的診斷還是依據1984年的Modified New York criteria:

AS患者的治療目標是為(1)症狀緩解 (2)維持功能 (3)預防脊椎併發症 (4)最小化脊椎外及關節外共病症。治療計劃包括復健,藥物和手術。 NSAID通常用於起始治療,如果NSAID效果不佳可以使用TNF阻斷劑、MTX或是Sulfasalzaine。局部注射類固醇對於持續的周邊關節疼痛是有效的,但系統性注射是不建議。復健的部分一般會衛教病人避免脊椎跟髖關節的彎曲攣縮,會建議睡硬床以預防脊椎變型,對於AS患者而言,如何維持正確的姿勢是非常重要的,要避免過長時間的彎腰,也可以每天趴著15-20分鐘。在治療活動的部分,會作以脊椎伸展為主的活動,在伸展運動前也可以泡個熱水澡或是作5-10分鐘的暖身,要伸展枕下肌群(suboccipital muscles),胸肌,腿後肌群,髖屈肌及脊椎的旋轉肌群。活動度及關節的伸展也是很重要的。也會避免高衝擊的活動以保護關節,游泳是最理想的,有時會建議戴Jewett輔具。在心肺功能的部分,為了維持擴胸及肺部功能,除了脊椎伸展為主的活動外,深呼吸運動與戒煙是很重要的一環。如果嚴重受損的關節或是變形可能就要建議手術。

ref:
Braddom 5ed
https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=PMC3693836_poljradiol-78-2-43-g001&req=4
https://www.orthobullets.com/spine/2044/ankylosing-spondylitis

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